강직성 척추염

Ankylosing Spondylitis

강직성 척추염은 척추 관절염의 한 형태로서 척추사이 공간의 석회화성 연결다리 형성으로 인한 척추의 강직을 특징으로 한다. 이 질환은 주로 젊은 남자에게서 생긴다 환자의 10%∼15% 만이 여성이다). 임상 증상의 발현은 흔히 십대 후반이나 이십대 초반에 일어난다

처음에는 천골장골 관절이 양측성으로 염증이 생기고, 질환은 척추를 따라 위쪽으로 퍼진다. 진행 속도는 환자마다 매우 다르며, 진행은 척추의 어느 부위에서나 멈출 수 있다. 일부 환자들에게는 단지 골반이나 요추만 침범되고. 또 어떤 환자들에게는 척추 전체가 침범되기도 한다

병리소견

Pathology

기본적인 병리학적 변화는 골반 관절과 골단(apophyseal), 늑골척추(costovertebral) 관절의 염증 반응이다. 고관절은 환자의 약 50%에서 침범되며, 어깨 관절은 약 33%에서 침범된다 활막염은 류마티스성 관절염과 구분이 안되고, 염증은 관절연골을 파괴할 수 있으며, 이것은 관절의 강직으로 이어진다 척추주위 (Perispinous, subligamentous)의 석회화는 척추의 강직을 심화시킨다.

강직성 척추염과 류마티스성 관절염의 관절의 병리학적 소견은 거의 비슷하기 때문에, 강직성 척추염은 척추의 퓨마티스성 관절염이라고 생각되고 있다. 그러나, 이 두가지 질환에서는 비슷한 점보다 다른 점이 더 많다. 다음 열거된 강직성 척추염의 특징들은 류마티스성 관절염에서는 없는 것들이다. : (1) 젊은 남자에서 흔하다 (2) 류마티스성 결절이나 다른 결체조직 염증과 같은 관절외 증상이 없다 (3) 류마티스성 인자가 없다 (4) 척추주위 석회화. 이에 더하여, 이 질환은 일부 치료에 다른 반응을 보인다. 강직성 척추염은 현재 류마티스성 관절염과는 다른 질환으로 생각되고 있다. 이러한 결론은 류마티스성 관절염에서는 존재하지 않는 HLA-BZ7이 강직성 척추염에서 발견된다는 사실이 뒷받침해주고 있다. 이러한 조직적합성 항원은 질환의 발병기전에 중요한 유전적 인자로 생각되고 있다.

임상증상. 질환의 초기에는 환자들은 둔부로 방사되는 허리 통증을 호소한다. 흔히, 통증은 아침에 심하고 환자를 잠에서 깨게 한다. 다른 초기 증상과 증후로서 허리의 통증과 근육의 경련으로 인해 침상에서 일어나기가 힘들다거나, 천골장골(sacroiliac) 관절이나 요추(lumbar spine)를 누를 때 압통이 있다든지, 하부척추의 통증과 운동의 제한이 있다든지, 정상적인 허리의 만곡이 없어져 일직선이 된다든지 하는 것들이 있다(Plate 25). 질병이 위쪽 척추로 진행됨에 따라 흉추(thoracic spine)는 통증이 심하고 운동은 제한되며, 늑골척추 관절이 침범되면 흉곽의 확장은 제한된다. 경추(cervical spine)가 침범되면 머리와 목의 운동시에 또한 통증이 생기고 운동이 제한된다.

강직성 척추염

Ankylosing Spondylitis

활동적인 질환이 수년동안 계속된 후 염증은 줄어들고 통증은 감소되지만, 강직은 비가역적이며 척추는 어느정도 변형과 기능장애를 동반하며 강직된다. 진행된 질환에서, 흉추는 심하게 후만되고(kyphosis), 목과 머리는 앞으로 기울어져 고정된다. 손상받은 고관절 또한 통증이 심하고 운동이 제한되어, 완전한 기능장애가 있는 강직이 생길 수 있다.

강직성 척추염의 일반적인 증상들은 대개 심하지 않고, 피로감, 식욕부진, 체중감소 등에  국한된다. 질환의 활성화 시기에는 적혈구 침강속도가 증가되고 경도의 빈혈이 생길 수 있다.

방사선적 소견. 골반과 척추의 방사선적 검사는 확진하는데 도움을 준다. 질환의 초기에는 방사선적인 변화는 천골장골 관절이 국한되어 나타난다. 처음에는 양측 천골장골 관절의 뼈는 그 경계가 분명하지 않게 보인다(plate 25) 조금 지나면, 연골의 공간이 좁아지고, 변연의 골에서 미란(erosion)이 관찰된다. 말기에 가서는 방사선적 검사에서 천골장골 관절의 완전한 강직을 볼 수 있다(Plate Z6) 질환이 진행하여 요추와 흉추를 침범한 후에는 후(facet)관절의 가장자리가 불분명해지고. 연골 공간은 좁아지며, 말기에는 골성강직이 나타난다. 섬유륜(annulus fibrosus)의 골화(ossification)는 대개 처음에 Ll-2와 T11-l2위치에서 보이며, 조금 지나면 척추주위 석회화가 위아래로 퍼진다. 심하게 진행된 질환의 석회화는 온 척추에서 연속적으로 나타나며, 방사선적 검사에서 '대나무-척추(bamboo-Spine)"를 형성한다.

질환의 말기에는 여러 파셋 관절에서 척추주위 석회화와 더불어 골성 강직의 방사선적인 소견이 보인다. 침범된 고관절과 어깨 관절에서는 방사선적 소견은 류마티스성 관절염에서 보이는 것과 똑같다.

두가지 심한 질환을 가진 환자에게는 흔하지는 않지만 심각한 합병증이 생긴다. 심장전도 장애는 대개 1도 방실 블록(first degree artrioventricular block)이며 환자의 10%에서 관찰된다. 대동맥 판막고리(Aortic

ring)의 확장과 대동맥 판막 폐쇄부전이 일부 환자에게 발생될 수 있다 (Plate 26). 한쪽 혹은 양쪽 눈의 홍체모양체염(Iridocyclitis)은 치료받지 않으면 유착증(Synechiae)과 시력 장애를 일으킬 수 있다.

치료와 예후. 강직성 척추염의 예후는 류마티스성관절염보다 좋다 이 질환의 진행은 어느 때나 멈출 수 있으며, 위쪽 척추로 진행되기 전에 멈출 수도 있다. 모든 환자에게는 질환의 활성도와 통증은 수년 후 완전히 사라진다. 감소된 흉곽 확장은 특히 흉추의 후만증이나 대동맥 판막 폐쇄부전 등과 연관되어 있을 때 폐기능의 장애를 초래하고 호흡기계 감염을 일으킨다. 이러한 문제들과는 상관없이, 환자는 대개 편안하고 정상적인 생활을 하고, 단지 척추의 강직성과 고관절이나 어깨관절의 운동 제한 등의 불편함이 있을 뿐이다.

치료의 목표와 원칙은 류마티스성 관절염의 그것들과 같다. 일부 환자들에게서 아스피린이 성공적으로 통증을 경감시킬 수는 있지만, 다른 NSAIDs가 일반적으로 더 효과가 좋고 독성이 적다. 스테로이드의 투여는 NSAIDs나 아스피린으로 조절되지 않는 심한 질환에서 투여할 수 있다. 다른 필수적인 치료로서, 충분한 휴식(특히 질환의 초기에), 침판에 딱딱한 매트리스(mattress)의 사용과 높이가 높은 딱딱한 안락의자의사용, 온열요법, 척추와 고관절 혹은 어깨관절의 활동적이고 무게를 가하지 않는 운동 프로그램, 깊은 심호흡 운동 등이 있다. 질환의 활성도가 감소하면서, 약물치료는 감량하고 중단할 수 있지만 운동은 관절의 가동 범위를 유지하기 위하여 계속되어야 한다. 고관절침범이 심한 통증과 기능장애를 일으키면, 전관절 치환술이 고려되어야 한다(Section IV). 심하게 강직된 후만증은 척추 절골술(osteotomy)로 교정될 수 있지만.이러한 심한 변형은 물리 치료와 운동 프로그램과 적절한 침상과 의자의 사용, 그리고 택시나 트럭 운전이나 농사 등 후만증을 잘 일으키는 직업을 피함으로써 쉽게 막을 수 있다.